Malformaciones renales y del tracto urinario con daño renal en Pediatría / Renal and urinary tract malformations with renal damage in pediatrics

INTRODUCTION: renal and/or urinary pathway malformations are the frequent cause of chronic renal disease at pediatric ages worldwide. OBJECTIVE: to describe the alteration of the renal functioning in these patients, by age, at the time of diagnosis of renal and urinary pathway malformations. METHODS: a cross-sectional descriptive study of patients diagnosed with renal and urinary duct malformations was made in Villa Clara province from January 2012 through December 2013. RESULTS: forty patients were diagnosed at prenatal phase, 75 % of them were males; 85 were diagnosed after birth and 38 of them after one year of age, 60 % were girls. One hundred and twenty five renal units had reflux and 60 % of them located on the left kidney. It was observed that left kidney malformations prevailed, with 57 patients (45.6 %), but in 28 of patients, the renal damage was bilateral. CONCLUSIONS: vesicoureteral reflux, mainly on the left one, was the most diagnosed malformation; postnatal diagnosis predominated and although there was no difference in terms of sex, males prevailed in patients with prenatal diagnosis and females were the most diagnosed after birth. The left kidney was more frequently affected, but the renal damage was detected more often in bilateral condition.

INTRODUCCIÓN: las malformaciones renales y/o de vías urinarias constituyen una causa frecuente de enfermedad renal crónica en la edad pediátrica a nivel mundial. OBJETIVO: describir la afectación del funcionamiento renal que tenían estos pacientes, según la edad, al diagnóstico de las malformaciones renales y de vías urinarias. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo, de corte transversal en Villa Clara, con pacientes con diagnóstico de malformaciones renales y de vías urinarias en el período comprendido desde enero de 2012 a diciembre de 2013. RESULTADOS: se diagnosticaron 40 pacientes en etapa prenatal, de ellos 75 % eran del sexo masculino, 85 después del nacimiento y de ellos 38 posterior al año de vida, el 60 % eran niñas; 125 unidades renales tenían reflujo, de los cuales el 60 % correspondía al izquierdo. Se apreció un predominio de las malformaciones en el riñón izquierdo, con 57 pacientes (45,6 %), pero 28 de los enfermos con daño renal tenían afectación bilateral. CONCLUSIONES: el reflujo vesicoureteral, fundamentalmente el izquierdo, fue la malformación más diagnosticada; predominó el diagnóstico posnatal, y aunque de manera general no hubo diferencia en cuanto al sexo, fue más frecuente el masculino en los pacientes con diagnóstico prenatal, y el femenino en los que se realizó el diagnóstico tras el nacimiento. El riñón izquierdo se afectó con mayor frecuencia, pero el daño renal fue más frecuente cuando la afectación fue bilateral.

Evaluación del programa de diagnóstico prenatal de las malformaciones congénitas por cuantificación de la alfafetoproteína: Camagüey 1985-1998 / Evaluation of the program of prenatal diagnosis of congenital malformations by the quantification of alpha-fetoprotein: Camagüey 1985-1998

Se realizó un estudio descriptivo transversal en el Hospital Pediátrico "Dr. Eduardo Agramonte Piña" de Camagüey, con el objetivo de evaluar el Programa de diagnóstico prenatal de las malformaciones congénitas, a través de la cuantificación de la alfafetoproteína en suero materno. Se utilizaron los datos de las embarazadas pesquisadas desde junio de 1985 hasta diciembre de 1998. Los datos se obtuvieron de los libros de entrada de muestras de suero materno y de los libros de control de las elevaciones de la alfafetoproteína, así como los informes anuales del Programa de Genética y el Registro Provincial de mortalidad infantil. La captación de embarazadas fue en aumento a lo largo de estos años, alcanzó en 1996, 99,3 por ciento. La cobertura total resultó de 92,2 por ciento y el porcentaje total de elevaciones de alfafetoproteína de 5,6. La principal causa de elevación de la proteína fue el error en la estimación de la edad gestacional (23,3 por ciento), seguida por los embarazos gemelares (4,5 por ciento), las malformaciones congénitas y otras anomalías (3,7 por ciento), y luego las pérdidas fetales (3,2 por ciento). Las malformaciones principalmente diagnosticadas fueron los defectos del tubo neural y las de la pared abdominal anterior. Del total de malformaciones prenatalmente diagnosticadas, 48,23 por ciento(N= 299) evolucionaron con elevación sérica de la alfafetoproteína. La tasa de mortalidad infantil por anomalías congénitas disminuyó de 2,71 en 1985 a 1,77 por 1 000 nacidos vivos en 1998. El Programa de diagnóstico prenatal de las malformaciones congénitas a través de la determinación de la alfafetoproteína en suero materno, se ha ido perfeccionando a través del tiempo, hecho que se manifiesta con el aumento del pesquisaje en las embarazadas, del número y tipo de malformaciones diagnosticadas, así como en el descenso de la mortalidad infantil por estas anomalías

Fatores prognósticos para óbito em recém-nascidos com gastrosquise / Prognostic factors for death of newborns with gastroschisis

O prognóstico de gastrosquise permanece adverso nos países em desenvolvimento e os fatores associados a óbito näo säo conhecidos. O estudo objetivou avaliar os fatores associados com morte neonatal em casos de gastrosquise atendidos no IMIP. Foram incluídos 49 casos de gastrosquise atendidos no IMIP, Recife-Brasil, entre 1995 e 2001. A variável dependente foi morte neonatal e as independentes foram: diagnóstico pré-natal, local e tipo de parto, idade gestacional, peso ao nascer, intervalo entre parto e admissäo e parto-cirurgia, correçäo cirúrgica primária ou em estágios, necessidade de ventilaçäo mecânica e infecçäo pós-operatória. Calculou-se a razäo de prevalência (RP) de morte neonatal com intervalo de confiança a 95 por cento, realizando-se análise de regressäo logística para determinar o risco ajustado de óbito. A mortalidade foi de 53 por cento (26 casos), sendo infecçäo a principal causa de óbito (92 por cento). O diagnóstico pré-natal associou-se com significante reduçäo (74 por cento) do risco de morte. Esse risco foi significantemente aumentado ( > 2 vezes) para RNs, com peso menor que 2,5Kg e provenientes de outros hospitais. Também verificou-se aumento significante do risco para o intervalo entre parto-admissäo e parto-cirurgia maior que duas e quatro horas (respectivamente, 2,5 e 3,4). O risco de morte foi 2,6 vezes maior nos casos com ventilaçäo mecânica. Na análise multivariada, persistiram associadas ao óbito a prematuridade e o intervalo entre parto e cirurgia maior que 4h. Observou-se uma elevada mortalidade entre recém-nascidos com gastrosquise, que pode ser explicada por fatores como ausência de pré-natal, prematuridade, baixo peso, parto fora dos centros terciários, longos intervalos entre parto e cirurgia e necessidade de ventilaçäo mecânica.

Diagnóstico obstétrico en Hospital Roy H. Glover de Chuquicamata durante los años 1994, 1995 y 1996 / Obstetric diagnosis in the Roy H. Glover Hospital in Chuquicamata during the year 1994, 1995 and 1996

El Hospital Roy H. Glover de Chuquicamata cuenta con una infraestructura humana y material adecuadas para la atención médica de una población beneficiaria de trabajadores del Cobre y sus familias. Los habitantes de esta zona están sometidos a condiciones especiales tanto climáticas, como de altura sobre el nivel del mar y de contaminación ambiental por el procesamiento del mineral, que podrían tener repercusión en el desempeño reproductivo. Se muestra los informes perinatales de los años 1994, 1995 y 1996 del Servicio de Obstetricia como antecedente preliminar para el análisis de una aparente mayor pérdida embrionaria y fetal y su situación en la II Región, que tiene la mortalidad infantil por malformaciones congénitas más alta del país

Fibrosis quística en niños mexicanos: análisis de 39 casos diagnosticados en vida / Cystic fibrosis in mexican children: analysis of 39 cases diagnosed in alive patients

La fibrosis quística (FQ) en México ha sido considerada, hasta años recientes, como una enfermedad inexistente o poco frecuente. En realidad no se conoce su frecuencia en la población general. A nivel institucional la frecuencia de FQ es de 1% en el material de autopsias. Los autores atribuyen su excepcional identificación a la falta de conocimientos de la enfermedad, a la patología intercurrente relacionada con el medio y a la temprana mortalidad de los niños afectados. Sobre estas bases se justifica esta publicación, cuyo objetivo es difundir el perfil clínico de la FQ en nuestro medio, los criterios diagnósticados y las perspectivas en su prevención y tratamiento. Se analizaron 39 casos diagnosticados en vida entre 1981 y 1988. El diagnóstico se estableció en presencia de un cuadro clínico sugestivo y cifras de cloro en sudor de 60 o más mEq/L (mmol/L). El cuadro clínico fué similar al que ha sido descrito en la población de los países desarrollados; sin embargo, se encontraron diferencias importantes en relación con la severidad del daño y con la pobre esperanza de vida observados en esta serie. La desnutrición primaria y la diarrea crónica, que son frecuentes en nuestro medio, constituyeron un importante distractor clínico. La agudización de la afección respiratoria crónica fue la principal causa de muerte a una edad promedio de cuatro años. Se menciona que actualmente es posible establecer el diagnóstico pre-natal de FQ, midiendo los niveles de alfa-glutamil-transpeptidasa y otras enzimas que se producen en las vellosidades intestinales del embrión y que se encuentran disminuidas en el líquido amniótico en casos de FQ; también es posible identificar a los portadores sanos mediante técnicas de ingeniería genética que ubican al locus de la FQ y a los marcadores de DNA que se relacionan con este locus, en el cromosoma 7. La aplicación de estas técnicas en la clínica permitirá, tal vez, evitar la procreación entre portadores sanos cuyo riesgo es tener hijos enfermos de FQ es de 25% en cada embarazo.